Che cos'è lo Xantelasma palpebrarum?
Conosciuto anche come xantelasma palpebrale, queste placche planari di colore giallo-grigio si trovano sulle palpebre e sull'area cutanea periorbitale. Sono i più frequenti e meno specifici della maggior parte degli xantomi.
Normalmente non causano dolore al malato, ma possono sfigurare esteticamente e quindi causare imbarazzo e depressione, a causa della loro natura visiva.
Xantomi esterni e soprattutto Xantelasma, possono assumere molte forme e possono essere morbide, semisolide o calcaree. Spesso si formano in chiazze simmetriche e le palpebre superiori sono più frequentemente colpite rispetto a quelle inferiori. In molti casi, sono coinvolte tutte e 4 le palpebre.
Spesso hanno dimensioni comprese tra 2 e 30 mm e sono a superficie piatta e hanno bordi distinti, e spesso aumenteranno di dimensioni e numero nel tempo. Sono di natura "schiumosa" e classificati come cutanei disturbo necrobiotico.
Se osservato in isolamento, lo xantelasma può presentare un problema diagnostico perché la metà dei pazienti con esso ha livelli lipidici normali.
Tuttavia, la loro esistenza, specialmente in un giovane paziente, giustifica una vasta storia, un esame fisico e un'indagine sui livelli di lipidi plasmatici a digiuno.
Quindi, qual è la definizione di xantelasma?
Gli xantelasmi sono le manifestazioni cutanee della lipidosi, una condizione in cui i lipidi (molecole che si trovano naturalmente nel corpo, i lipidi includono steroli, vitamine liposolubili A, D, E e K, grassi, cere, monogliceridi, digliceridi, trigliceridi e fosfolipidi) si raggruppano nelle cellule della pelle e diventano visibili sulla superficie.
Fondamentalmente, lo xantelasma è il deposito di colesterolo nei globuli bianchi della pelle, con conseguente formazione di placche gialle sulla superficie.
Esistono diversi tipi di xantelasma basati su diverse patologie. Tuttavia, la definizione originale di xantelasma rimane la stessa. Qui descriviamo i molti tipi e la presentazione clinica di questa malattia.
Test per Xantelasma
Aspetto caratteristico all'esame obiettivo
Come afferma la definizione di Xantelasma, queste lesioni appaiono come placche planari di colore giallo-grigio presenti sulle palpebre e sull'epidermide periorbitale
Test sierologici.
L'esecuzione di un test del livello lipidico a digiuno può determinare prontamente se lo xantelasma di un paziente fosse una conseguenza dell'iperlipidemia in primo luogo. I medici dovrebbero testare i pazienti con xantelasma, in particolare se sono giovani o hanno più storie familiari con malattia aterosclerotica allo stadio iniziale.
Conferma della diagnosi.
Il posizionamento di xantelasma crea confusione. Una diagnosi differenziale significativa è un tumore appendicolare. È importante escludere qualsiasi neoplasia e questo è meglio fare esaminando il tessuto al microscopio.
Chi è vulnerabile a questa condizione della pelle?.
Come suggerisce la definizione di Xantelasma, può verificarsi in una serie di disturbi ereditari del metabolismo delle lipoproteine, tra cui l'ipercolesterolemia familiare omozigote ed eterozigote, la disbetalipoproteinemia familiare (tipo III) e la malattia sistemica.
Qual è la ragione per la condizione della pelle?
Molte volte è proprio il lipide ad essere alla base di questo disturbo, come risulta evidente dalla definizione di xantelasma. Ci possono essere buone prove che il lipide trovato all'interno degli xantomi è lo stesso lipide che circola ad alte concentrazioni nel plasma dei pazienti.
Tuttavia, i meccanismi precisi che determinano lo sviluppo dello xantoma sono meno chiari. È stato dimostrato che i recettori scavenger per le lipoproteine a bassa densità (LDL), presenti sui macrofagi, possono assorbire i lipidi. Questo li converte in cellule della pelle di schiuma.
È stato inoltre dimostrato che i lipidi stravasati possono produrre cellule della pelle schiumosa inducendo i recettori endoteliali vascolari.
Inoltre, è stato dimostrato che la lipoproteina ossidata a bassa densità è coinvolta nella creazione e nell'infiltrazione di cellule espanse della pelle all'interno del derma. Fattori locali come temperatura, attività e attrito possono aumentare la perdita di LDL dai capillari. Questo aggrava ulteriormente la condizione.
Implicazioni e complicazioni sistemiche
La definizione di base dello xantelasma dovrebbe consentire al medico di verificare la presenza di complicanze dell'iperlipidemia. Questi pazienti devono essere sottoposti a screening per le anomalie lipidiche e anche sottoporsi a un trattamento vigile del loro squilibrio lipidico per ridurre lo sviluppo della malattia aterosclerotica.
Ciò è necessario per ridurre le complicanze vascolari e, a loro volta, cardiache, trombotiche, della coagulazione e degli organi dei livelli lipidici squilibrati.
Diversi tipi di xantoma
Xantelasma palpebro
- Le lesioni si verificano simmetricamente sulle palpebre superiori e inferiori
- Le lesioni sono papule o placche delicate, gialle
- Le lesioni iniziano come una piccola protuberanza e lentamente ma inesorabilmente crescono in quasi un anno. come mostrato nell'immagine, lasciati a se stessi, xantelasma sulla guancia e xantelasma sul naso, possono essere un possibile esito.
- Può o non può essere associato all'iperlipidemia
Xantomi tuberosi
- Noduli rosso-gialli sodi, semplici, che si sviluppano intorno alle aree di pressione comprese le ginocchia, i gomiti e i glutei.
- Questi sono leggermente diversi dalla tipica definizione di xantelasma ma seguono lo stesso schema.
- Le lesioni possono accumularsi insieme per creare masse multilobate
- Solitamente associato a ipercolesterolemia (aumento dei livelli di colesterolo nei vasi sanguigni) e aumento dei livelli di LDL.
- Questi xantomi sono gonfiori solidi che si trovano in profondità nella pelle
Xantomi tendinei
- Appaiono come noduli sottocutanei che si allargano gradualmente in relazione ai tendini o ai legamenti.
- Le placche gialle come indicato nella definizione di xantelasma si verificano più comunemente nei muscoli delle mani, dei piedi e del polpaccio.
- Collegato con grave ipercolesterolemia e livelli aumentati di LDL.
- Sono attaccati principalmente ai tendini e si trovano comunemente al tendine di Achille alla caviglia e ai tendini delle dita.
Xantomatosi piana diffusa
- Una forma eccezionale di istiocitosi che è diversa dalla tipica definizione di xantelasma.
- Causato a causa di un insolito anticorpo nel sangue chiamato paraproteina.
- I livelli di lipidi sono normali. Circa il 50% avrà un tumore maligno dei vasi sanguigni; solitamente mieloma multiplo o leucemia.
- Si presenta con placche giallo-rossastre di grandi dimensioni sulla pelle del viso, collo, seno e glutei e nelle pieghe della pelle (come le ascelle e l'inguine).
Xantomi eruttivi
- Le lesioni tipicamente esplodono in gruppi di piccole papule rosso-gialle su tutto il corpo.
- Più comunemente si presentano su glutei, spalle, gambe e braccia, ma potrebbero verificarsi in tutto il corpo.
- Raramente possono essere interessate la pelle del viso e la zona della bocca Le lesioni possono essere sensibili e generalmente pruriginose.
- Forte legame con ipertrigliceridemia (aumento dei livelli di trigliceridi nel sangue) spesso nei pazienti con diabete mellito.
Xantomi piani
- Le lesioni sono papule piatte o aree che possono apparire in qualsiasi parte del corpo.
- Lesioni sulle pieghe delle mani sono indicative di livelli consistenti di aumento dei lipidi nei vasi sanguigni chiamati disbetalipoproteinemia di tipo III.
- Potrebbe essere associato a iperlipidemia e ipertrigliceridemia.
- Combinato con xantomi tuberosi è indicativo di tipo 3 disbetalipoproteinemia.
Xantoma Disseminatum
- Lesioni simili a xantoma anticipate a una forma non comune di istiocitosi.
- Le lesioni cutanee sono una vasta selezione di piccole protuberanze bruno-giallastre o bruno-rossastre, che possono coprire la pelle del viso e il tronco.
- Potrebbero avere conseguenze particolarmente dolorose su ascelle e inguine.
- I piccoli dossi possono collegarsi tra loro e formare fogli di pori ispessiti e pelle.
Tutti questi diversi tipi di xantomi indicano che la malattia può presentarsi in vari modi. Tuttavia, di solito, la definizione di xantelasma primario rimane vera per tutti. Sebbene la condizione in sé non abbia conseguenze diverse da problemi estetici, è necessario considerare le manifestazioni lipidiche. La malattia richiede un lavoro adeguato per prevenire le complicanze lipidiche. Inoltre, la placca stessa può essere rimossa facilmente.
Xantelasma al microscopio.
Istopatologia:
La caratteristica istopatologica caratteristica della maggior parte degli xantomi è l'insorgenza di cellule della pelle espansa all'interno del derma. Queste cellule della pelle rappresentano macrofagi che hanno accumulato lipidi. Queste cellule cutanee si colorano di colorante positivo per i lipidi con una colorazione speciale (Oil-red-O). In base alla posizione della placca e alla posizione specifica delle cellule di schiuma, un campione istologico di Xantelasma può contenere muscoli striati, capelli o solo epidermide.
Campioni di pelle che mostrano le cellule di xantoma. Uno dei più comuni cause di Xantelasma sulle palpebre è nelle persone che soffrono di iperlipidemia sia primaria che secondaria (livelli elevati di qualsiasi o tutti i lipidi e / o lipoproteine presenti nel sangue).
Se le è stata diagnosticata una composizione o una struttura di lipoproteine alterate, come livelli di lipoproteine ad alta densità (HDL) abbassate o iperlipidemi di tipo IIa nel fenotipo di tipo IV, è più probabile che si soffra di Xantelasma.
Lo xantelasma è pericoloso?
Mentre i cerotti Xantelasma non sono dannosi, possono essere indicativi di problemi più gravi, come malattie cardiache e alti livelli di colesterolo. Se non si ha una storia familiare di Xantelasma, possono essere un'indicazione di colesterolo alto. Potrebbero essere correlati a un rischio di malattie cardiache, quindi è sempre una buona idea che vengano esaminati dal medico di famiglia per escludere ulteriori problemi.
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